PATOLOGÍA HEMATO-LINFOIDE (HISTIOCITOSIS)

HISTIOCITOSIS.
Definición y clasificación.

(1) HISTIOCITOSIS DE LANGERHANS.
a. Sinónimos.
b. Clasificación (tradicional): granuloma eosinófilo, enfermedad de Hand-Schüller-Christian y de Letterer-Siwe.
c. Clasificación (Sociedad Histiocítica): enfermedad de un solo sistema (crónica focal), multisistémica (crónica multifocal) y multisistémica con disfunción orgánica (aguda generalizada).
d. Epidemiología.
e. Patogenia.
f. Manifestaciones clínicas frecuentes de cada grupo.
g. Hallazgos microscópicos, ultraestructurales e inmunofenotípicos característicos.
h. Factores pronósticos.

(2) HISTIOCITOSIS NO-LANGERHANS.

a. NO CLONALES (¿REACTIVAS?)

a.1 SÍNDROMES HEMOFAGOCÍTICOS.
- Formas familiares y esporádicas (linfohistiocitosis hemofagocítica, síndrome de hemofagocitosis reactiva, síndrome hemofagocítico asociado a virus o infección, etc.).
- Etiopatogenia.
- Manifestaciones clínicas y paraclínicas.
- Pronóstico

a.2 HISTIOCITOSIS SINUSAL CON LINFADENOPATÍA MASIVA (ENF. DE ROSAI-DORFMAN).
- Características clínicas.
- Hallazgos macro y microscópicos caracerísticos.

b. CLONALES (NEOPLÁSICAS).

b.1 SARCOMA (‘LINFOMA’) HISTIOCÍTICO. (definición)

b.2 SARCOMAS DE CÉLULAS DENDRÍTICAS (dendríticas foliculares e interdigitantes) (definición).